No solo el alzhéimer: estos son los otros tipos de demencia que existen y sus primeros síntomas

Cuando pensamos en las demencias, nos suele venir a la mente la enfermedad de Alzheimer, la forma más común y conocida de esa condición. Sin embargo, con el término “demencia” no nos referimos a una patología única, sino a varios trastornos neurológicos. Comprenderlos es fundamental para mejorar el diagnóstico, tratamiento y la calidad de vida de quienes los padecen.

En puridad, la demencia es un síndrome, o sea, un conjunto de síntomas que se manifiestan principalmente mediante la pérdida progresiva de capacidades cognitivas como la memoria, las habilidades sociales, el razonamiento, la orientación o el lenguaje.

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La enfermedad de Alzheimer representa entre el 60 y el 80 % de los casos. Aunque menos frecuentes, el resto de demencias resultan igual de devastadoras para quienes las sufren. Algunas son procesos degenerativos primarios, mientras que otras se derivan del daño cerebral provocado por otras patologías. A continuación, profundizaremos en algunas de las más destacadas.

Demencia vascular

Es la segunda causa más común de demencia. En este caso, se trata de un proceso secundario, desencadenado por problemas en la circulación cerebral. Por eso resulta de gran importancia cuidar los factores de riesgo vascular –en especial, la diabetes–, que pueden aumentar la probabilidad de sufrir deterioro cognitivo hasta en un 30-40 %.

A diferencia del alzhéimer, que progresa de manera lenta y continua, la demencia vascular puede surgir de forma aguda tras un accidente cerebrovascular (lo que llamaríamos ictus estratégico) o avanzar de manera escalonada, con períodos de estabilización seguidos de un deterioro rápido (denominado demencia multiinfarto).

Aunque la memoria puede verse afectada, el declive de esta facultad no suele ser la manifestación hegemónica. Los síntomas suelen incluir dificultades para resolver problemas, lentitud en el pensamiento y problemas con la organización. En otras ocasiones, perjudica de forma marcada un foco del cerebro, con repercusiones más acusadas sobre el habla o problemas visuales y de atención compleja.

Y a menudo podemos encontrar casos mixtos, con demencias que comparten diferentes mecanismos de daño, como una enfermedad de Alzheimer a la que se suma un daño vascular. Esto complica el diagnóstico y el tratamiento.

Demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Parkinson

Los cuerpos de Lewy son acumulaciones anómalas de una proteína llamada alfa-sinucleína en las células nerviosas del cerebro. Producen una forma de demencia caracterizada por síntomas cognitivos fluctuantes, alucinaciones visuales y síntomas motores similares a los del párkinson, como la rigidez muscular y los temblores.

Una de las particularidades de la demencia con cuerpos de Lewy es que sus manifestaciones pueden variar significativamente. Por ejemplo, una persona puede mostrarse bastante lúcida un día y experimentar confusión y desorientación al siguiente. Además, suele implicar alteraciones del descanso nocturno como el trastorno de conducta del sueño REM, en el que los pacientes se agitan (gritan, se mueven violentamente…) durante sus sueños.

El párkinson es otra enfermedad degenerativa con los mismos depósitos de alfa-sinucleína y, por lo tanto, con síntomas parecidos. Si bien inicialmente predominan las alteraciones motoras, un porcentaje elevado de los casos puede acabar desarrollando una condición semejante a la demencia por cuerpos de Lewy.

Demencia frontotemporal

Se llama demencia frontotemporal a otro grupo heterogéneo de enfermedades degenerativas por depósito de proteínas que afecta de forma preferencial a los lóbulos frontales y temporales del cerebro. Estas áreas son las responsables de la personalidad, el comportamiento y el lenguaje, lo que explica los principales síntomas.

Hay dos grandes modalidades: la variante conductual, con importantes alteraciones de comportamiento, cambios de personalidad y trastornos psiquiátricos; y las afasias primarias progresivas, en las que el paciente va perdiendo de forma progresiva diferentes facetas del lenguaje.

También existe un tercer grupo de demencias, más raras, que afectan específicamente al control del movimiento, como la parálisis supranuclear progresiva, la degeneración córtico-basal y algunas formas de esclerosis lateral amiotrófica. Suelen afectar a personas más jóvenes, entre los 40-60 años, y representan la segunda causa de demencia en este grupo de edad. Además, tiene un mayor componente genético, con antecedentes familiares en hasta un 30-40 % de los casos.

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Otras formas menos comunes

En los últimos años se está diagnosticando un nuevo tipo de demencia llamada LATE (por sus siglas del inglés Limbic Age-related TDP Encephalopathy) o encefalopatía límbica asociada a la edad por depósito de proteína TDP-43. Es característica de edades muy avanzadas (puede estar presente en diferentes grados en hasta un 20-25 % de personas con más de 80 años) y habitualmente presenta una progresión más lenta.

La citada proteína TDP-43 se acumula especialmente en el sistema límbico, estructura del cerebro relacionada con procesos mnésicos y la regulación de las emociones, lo cual explicaría que sus síntomas se concentren en la pérdida de memoria.

Por último, existen otras muchas formas de demencia, tanto primarias (por ejemplo, la enfermedad de Huntington) como secundarias a otros procesos (enfermedades infecciosas, consumo de tóxicos, traumas…) que pueden causar diferentes grados de deterioro cognitivo, conductual y físico.

Diagnóstico y tratamiento

Detectar estas demencias no siempre es sencillo, ya que sus síntomas pueden solaparse con los del alzhéimer u otros problemas neurológicos. Un diagnóstico preciso generalmente requiere una combinación de exámenes médicos, test neuropsicológicos y, en algunos casos, estudios de imágenes como la resonancia magnética, la tomografía por emisión de positrones (PET) o la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) de perfusión.

No obstante, en los últimos años hemos asistido a un gran avance en el desarrollo de pruebas específicas y biomarcadores. Dos ejemplos representativos son una prueba de medicina nuclear llamada DaTSCAN, útil para diagnosticar el párkinson y la demencia por cuerpos de Lewy; y la determinación de proteína tau fosforilada y beta amiloide en líquido cefalorraquídeo o plasma para confirmar la presencia de alzhéimer.

En cuanto al tratamiento, y al igual que ocurre con la enfermedad de Alzheimer, no contamos con una terapia farmacológica específica y curativa para la mayoría de estas demencias. Lo que sí existen son medidas preventivas que pueden reducir el riesgo de padecerlas –dieta sana, ejercicio, actividad social y una adecuada estimulación cognitiva– y muchos tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Por: Luis Ignacio Casanova Peño. Especialista en neurología. Hospital Universitario de Torrejón, Universidad Francisco de Vitoria, Hospital Universitario QuironSalud Madrid y Clínica Blue Healthcare, Madrid, Universidad Francisco de Vitoria.